Las malformaciones capilares son más conocidas como angiomas planos. También se les llama antojo o mancha de vino. Como su nombre lo indica, afectan a los capilares (vasos muy finos que conectan las vénulas y las arteriolas e interactúan con los tejidos). Un angioma plano es un parche de tamaño variable, con un contorno bien definido, y varía en color desde el rosa pálido al rojo púrpura. Se compone de capilares anormales y más numerosos.

Los angiomas planos se confunden a menudo con el Flammeus Naevus o el Unna Naevus. Más del 50% de los recién nacidos nacen con una mancha roja en la nuca o en el medio de la frente y entre los ojos. Esta anomalía, comúnmente llamada "beso de ángel" o "mordedura de cigüeña" según su localización, no es grave y generalmente desaparece a más tardar alrededor de los 2 años de edad, a diferencia del angioma plano que no retrocede.

¿Cuál es la prevalencia de los angiomas planos en la población?

En la población caucásica (individuos de piel blanca) entre el 0,3 y el 0,5% de los niños nacen con un angioma plano. Las niñas y los niños también se ven afectados. Es la malformación vascular más común.

¿Qué causa los angiomas planos?

La causa exacta es desconocida. Se relacionan con un desarrollo deficiente de los capilares durante la vida intrauterina. Las investigaciones más recientes apuntan a un componente genético que controla la musculatura de las paredes arteriales y capilares. No se conoce ningún vínculo con ningún alimento o medicamento ingerido durante el embarazo con actividad continuada durante este período.

¿Cuándo se producen los angiomas planos?

Siempre están presentes al nacer, pero pueden no ser visibles hasta los días siguientes. No se pueden detectar por ultrasonido durante el embarazo porque no son una malformación elevada.

¿Dónde se ubican los angiomas planos?

La cara, el cuello y el cráneo son los principales lugares (85% a 90% de los casos), pero pueden aparecer en cualquier otra parte del cuerpo. La malformación capilar suele ser única. A veces puede extenderse a la mitad del cuerpo.

¿Cómo se desarrolla un angioma plano?

Al nacer, suele ser de color rosa. Continúa creciendo proporcionalmente al crecimiento del niño. El parche se oscurece a medida que el niño crece. En la adolescencia, puede ser rojo intenso. Alrededor de los 30 años, el angioma plano puede tomar un color rojo vino.

La evolución varía mucho de una persona a otra. No todos los angiomas planos cambian con la edad, sin embargo, muchos se deterioran si no se tratan. Los problemas encontrados son el engrosamiento de la piel, un cambio en su textura (piel granulada). Estas manifestaciones se producen a veces alrededor de los años veinte, pero generalmente sólo alrededor de los treinta, cuarenta o cincuenta años de edad.

¿Cuándo debo consultar a un especialista en anormalías vasculares?

La mayoría de los angiomas planos son anormalidades que sólo afectan a la piel. Sin embargo, algunos pueden ser un signo de un problema mayor. A veces puede ser necesario complementar el examen clínico con una ecografía Doppler o una resonancia magnética para comprobar que el angioma plano no oculta una anomalía vascular más profunda.

Cuando el angioma se extiende sobre parte de la frente y/o el párpado superior, está cerca o afecta directamente al ojo, la presión intraocular del recién nacido debe ser revisada lo antes posible y examinada por un especialista en anormalidades vasculares para verificar que no es el Síndrome de Sturge-Weber. Lo mismo debe hacerse si el angioma plano cubre la columna vertebral, para descartar otras malformaciones complejas.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del angioma plano?

Además de la coloración más oscura y el engrosamiento de la pared de la piel, pueden aparecer granulomas o nódulos inflamatorios que a veces provocan hemorragias espontáneas. El tejido opuesto a la malformación puede agrandarse y causar un daño estético adicional. Por ejemplo, el labio inferior puede engrosarse como resultado de un angioma plano.

¿Diagnóstico de angiomas planos?

Un examen clínico realizado por un especialista, normalmente un dermatólogo, suele ser suficiente. Esta malformación capilar nunca está caliente al tacto, ni es pulsátil. Su superficie es plana a diferencia de los hemangiomas. El angioma plano no es doloroso.

¿Cómo se tratan los angiomas planos? 

El láser de colorante pulsado (VBeam Perfecta) es el tratamiento de elección con menos riesgo de cicatrices. Se requieren varias sesiones. En la mayoría de los casos, el angioma plano reaparecerá, por lo que el tratamiento debe repetirse. El tratamiento es doloroso, pero puede ser tolerado sin anestesia. Algunos médicos prefieren tratar al niño bajo anestesia general, mientras que otros aplican una crema anestésica. El tratamiento con láser tiene como objetivo reducir la coloración de la deformidad del cabello. La eficacia de esta terapia es variable, como muestran las siguientes estadísticas de birthmarks.org:

      10% a 15% de los pacientes tratados con angioma se desvanecen del 75% al 100%,

      Entre el 70% y el 80% de ellos observan un relámpago del 25% al 75%,

      Entre el 10% y el 15% ven cómo el color del angioma se desvanece del 0% al 25%.

La zona facial responde mejor al tratamiento que el tronco y las extremidades. Otros factores son el color de la piel, la edad, el tamaño y la profundidad del angioma. Los médicos tienen opiniones divergentes sobre si el tratamiento debe iniciarse a una edad temprana. Tampoco hay consenso en cuanto a que esta opción mejore la eficacia terapéutica a largo plazo.

Síndromes complejos asociados con angiomas planares

Si bien en la gran mayoría de los casos el angioma plano está aislado, localizado y estable, a veces es el marcador de una angiomatosis compleja.

El síndrome de Sturge-Weber se caracteriza por la presencia de una malformación capilar que afecta a la frente, al párpado superior, a la raíz de la nariz y la existencia concomitante de un angioma en las paredes del cerebro (meninges) y en los ojos. Por eso este síndrome puede causar trastornos neurológicos (convulsiones epilépticas) y aumentar la presión ocular (glaucoma). Las convulsiones generalmente golpean el lado opuesto al lado donde anida el angioma y son de intensidad variable. Los medicamentos antiepilépticos ayudan a controlarlos. El sujeto puede tener hemiparesia (parálisis leve) o debilidad en esta parte del cuerpo. Los retrasos en el desarrollo y las discapacidades motoras y cognitivas también forman parte del cuadro clínico.

Los niños con PSS suelen requerir un seguimiento por parte de diferentes especialistas: pediatras, neurólogos, oftalmólogos y dermatólogos. No siempre están presentes todos los parámetros y síntomas descritos. En raros casos de SSW, no hay evidencia de angioma plano facial. El síndrome de Sturge-Weber no es hereditario y afecta a 1 de cada 50.000 personas.

El síndrome de Klippel-Trenaunay (K-T) combina el gigantismo (hipertrofia) de un miembro con una malformación vascular combinada y compleja. Además de las malformaciones capilares dispersas o en forma de lámina, una persona con K-T tiene anomalías vasculares linfáticas que causan edema, pero sobre todo anomalías venosas (várices, varices o malformación venosa difusa). Para el 90% de los pacientes, es el miembro inferior el que está afectado. En algunos casos típicos, se extiende desde la cadera hasta el dedo del pie. Excepcionalmente, no se detectan angiomas planos.

Las complicaciones del Síndrome de Klippel-Trenaunay incluyen hemorragias y pueden involucrar a los órganos internos: hematuria (sangre en la orina), hemorragia rectal, hemorragia vaginal. Las lesiones en el miembro afectado también pueden sangrar. Los pacientes también pueden sufrir de anemia - se les suministra un suplemento de hierro - y tienen plaquetas en la sangre. Las trombosis venosas (coágulos) son comunes. La celulitis (infecciones de la piel) también puede ser una preocupación. Los antibióticos son a veces inevitables. El agrandamiento del miembro afectado suele afectar a la funcionalidad y la movilidad.

El dolor también es un problema importante. Llevar una prenda de compresión (soporte elástico en forma de media o vendaje) puede aliviarlo. En algunos pacientes, la escleroterapia (inyección de agentes esclerosantes) se utiliza para coagular la sangre venosa. La eliminación de la vena, que antes era un tratamiento común, es menos común hoy en día. Cualquier cirugía de este tipo debe ser considerada con gran precaución. En la hipertrofia grave, la amputación de los dedos de los pies y la reducción de la extremidad mediante cirugía es poco frecuente, pero puede ser necesaria.

El síndrome de Parkes Weber consiste en una malformación arteriovenosa difusa que afecta a una extremidad, con un aumento del volumen de la extremidad que también es más largo y ancho. La presencia combinada de una malformación capilar puede ser engañosa y llevar a un diagnóstico erróneo. El alargamiento de la extremidad y el desarrollo de derivaciones arteriovenosas hacen que la gravedad de este síndrome. Cuando el flujo sanguíneo de la malformación arteriovenosa es alto, el corazón tiene que hacer un mayor esfuerzo, lo que implica un riesgo de insuficiencia cardíaca.

El síndrome de Cobb se caracteriza por un angioma planar metamérico (o incluso una malformación arteriovenosa) que alcanza el tórax, el cuello, el miembro superior a nivel cervical, o el miembro inferior a nivel lumbo-sacral. Una malformación vascular a nivel de la médula espinal en el mismo metamero. Las complicaciones potenciales incluyen el agrandamiento de las extremidades, úlceras, alteraciones sensoriales, vejigas neurogénicas (problemas urinarios) y síntomas motores. Estos suelen ocurrir durante la infancia.

El Síndrome de Proteo se manifiesta por gigantismo asimétrico, escoliosis, hiperplasia cerebral (desarrollo exagerado) de las superficies palmares-planetarias y tumores benignos (hamartomas, lipomas en particular). A menudo incluye varias anomalías vasculares (capilares, venosas o linfáticas).