El sistema linfático participa en la desintoxicación de los órganos y el cuerpo. Contribuye a la circulación de los nutrientes en las grasas y permite el transporte de los glóbulos blancos. Por lo tanto, es un componente importante del sistema inmunológico y de los procesos de cicatrización. Consiste en una red de vasos linfáticos que se originan en todos los tejidos - excepto el cerebro - y se unen a los ganglios linfáticos. Lleva la linfa, que se encarga de algunos de los productos de desecho relacionados con la actividad celular. Se purifica en los nódulos linfáticos y luego circula por el circuito venoso.

En presencia de una malformación linfática, el transporte de este líquido amarillo o incoloro se dificulta, se ralentiza. Los vasos linfáticos, así obstruidos, causan un aumento de volumen (edema). Las malformaciones linfáticas, también conocidas como linfangiomas quísticos, son formaciones linfáticas y quísticas anormales de tamaño variable.

¿Qué causa los linfangiomas?

Todos los tipos de malformaciones linfáticas (véase más abajo) son congénitos. Durante la embriogénesis se produce una anomalía en la formación de los sacos linfáticos o en el desarrollo de los vasos primitivos. La investigación científica sobre los genes está en curso. Ya han identificado ciertos factores que conducen a la proliferación, el carácter anormal de los vasos linfáticos.

¿Cuándo aparecen?

Se forman durante la formación del sistema linfático, antes de la quinta o sexta semana del período embrionario. Suelen aparecer en la primera infancia, pero a veces son visibles en el útero.

¿Cómo se reconocen?

Las malformaciones linfáticas se dividen en dos categorías.

Los conocidos como microquísticos, consisten en pequeños quistes de menos de 2cm3 de tamaño. Aparecen en forma de parches de líquido infiltrados en la piel o las membranas mucosas. Mal delimitadas, están superadas por vesículas translúcidas o negras. Se encuentran principalmente en la cara, el cuello y la parte proximal de las extremidades (hombro, raíz del brazo). Por lo general, su consecuencia es de naturaleza estética, sin embargo, pueden dar lugar a complicaciones durante los episodios inflamatorios.

Los llamados macroquísticos son los más frecuentes (90% de los casos). Los quistes son entonces grandes, indurados y muy limitados. Estos macroquistes son a menudo plurales y a veces se comunican entre sí. La piel tiene un aspecto normal, sin aumento de calor. Este segundo tipo de malformación linfática evoluciona por los brotes durante un trauma o una infección recurrente.

A menudo, ambas formas están asociadas, especialmente en la cara. Estas anormalidades vasculares pueden alojarse en cualquier parte del cuerpo: labio, mejilla, oreja, lengua, miembro, dedo de la mano o del pie. No evolucionan de forma maligna.

¿Se pueden prevenir los linfangiomas?

Sólo se puede reducir la aparición de complicaciones. Independientemente de su ubicación, las malformaciones linfáticas tienden a crecer en tamaño en caso de una infección viral o bacteriana. Por lo tanto, se recomienda adoptar normas estrictas de higiene (el cepillado de los dientes y la eliminación frecuente del sarro son algunas de ellas).

¿Cuáles son sus posibles complicaciones?

Las superinfecciones y las hemorragias, que suelen ser el resultado de brotes inflamatorios, son complicaciones agudas típicas de las formas microquísticas. Los quistes grandes también pueden ser hemorrágicos: la hinchazón se vuelve muy roja, caliente y dolorosa. Las grandes malformaciones linfáticas quísticas pueden causar hipertrofia de tejidos y/o huesos. Las situadas en la boca, la laringe o el tórax pueden afectar a las funciones vitales: deformación de la mandíbula que provoca trastornos de las articulaciones dentales, disfagia (dificultad para pasar la comida), depresión respiratoria, derrame de linfa en la caja torácica (quilotórax), complicaciones cardíacas y pulmonares. Estos derrames también pueden ocurrir en el abdomen (quiloperitoneo). Una malformación cerca del ojo (órbita) puede causar problemas de visión.

¿Cómo se diagnostican?

Una historia médica y un examen clínico es todo lo que se necesita para hacer un diagnóstico. Las malformaciones linfáticas se pueden confundir con las anormalidades venosas. A veces es necesario hacer ecografías, resonancias magnéticas y tomografías computarizadas. Antes de nacer, a menudo pueden ser detectados durante una ecografía de seguimiento durante el embarazo.

¿Tratamientos para los linfangiomas?

Toda superinfección de un quiste suele ir precedida de un período inflamatorio (enrojecimiento, calor, temperatura): la prescripción de antiinflamatorios, analgésicos o incluso antibióticos -como medida preventiva (10 días) o curativa- permite controlar este tipo de evento.

Los linfangiomas macroquísticos se tratan esencialmente con escleroterapia, siendo más arriesgada su resección quirúrgica. Cuando los quistes son grandes y limitados en número, se pueden perforar bajo anestesia (local o general) y luego esclerosar para tratar de evitar que se vuelvan a formar. La escleroterapia es realizada por un radiólogo de intervención.

Los linfangiomas microquísticos deben tratarse de forma conservadora siempre que sea posible. Si es necesario un tratamiento (por ejemplo, si las funciones vitales están afectadas), se prefiere el enfoque quirúrgico.

Condiciones asociadas a las malformaciones linfáticas

La enfermedad de Gorham, también conocida como "Síndrome del Hueso Fantasma", es un tipo raro de malformación linfática asociada con malformaciones capilares, que conducen a una destrucción progresiva y significativa del tejido óseo (osteólisis). Una forma grave y generalizada de la enfermedad de Gorham se llama síndrome de Haferkamp. 

La enfermedad de Milroy es congénita y afecta a las extremidades. Se caracteriza por un edema debido a la obstrucción de los vasos linfáticos. En los bebés, la piel puede parecer rosada, pero esto no se debe a los angiomas planos. Los ganglios linfáticos de los individuos con esta enfermedad tienen fibrosis. Se han identificado dos genes que causan esta condición.

El linfangioma Circunscriptum es una condición estrictamente cutánea y subcutánea, que consiste en una acumulación de pequeños quistes linfáticos. La zona afectada suele ser más grande de lo que parece.

El angioqueratoma suele ser un parche de piel de color rojo a azul rojizo con una superficie más o menos queratósica (escamas, escamas de piel que hacen que la piel se vuelva áspera). Estos son aislados o múltiples. Hay tres tipos principales de angioqueratomas, esta lista no es exhaustiva.

Se distinguen formas sin daño visceral: Este es el caso del angioqueratoma de Mibelli que se presenta más en niñas de 10 a 15 años (dilataciones vasculares puntiformes con superficie queratósica que afectan a los dedos de las manos y los pies, y más raramente a los pies, los codos y las rodillas), El angioqueratoma escrotal de Fordyce (pápulas vasculares que aumentan con la edad) y el angioqueratoma circunscrito de Fabry (una placa angiomatosa plana cubierta de angioqueratomas que afectan más comúnmente a la pierna o al pie). Este último suele estar aislado, pero puede estar asociado con el síndrome de Klippel-Trenal o el síndrome de Cobb. Como estas lesiones suelen sangrar, ya sea espontáneamente o como resultado de un rasguño, puede ser necesario un tratamiento: electrocoagulación, crioterapia, tratamiento con láser o incluso resección.

Cuando es difuso, el angioqueratoma de Fabry (tipo 1) es el resultado de un trastorno del metabolismo de los lípidos. Es una enfermedad grave y hereditaria que se manifiesta como un sarpullido de manchas rojas-púrpuras e indelebles y pápulas, la mayoría de las veces en el abdomen entre el ombligo y las rodillas. Asociadas con el sarpullido hay importantes lesiones viscerales (cardíacas y renales).