Capillaire malformaties zijn beter bekend als planaire angiomen. Ze worden ook wel afgunst, wijnvlek genoemd. Zoals hun naam al doet vermoeden, hebben ze invloed op de capillaire vaten (zeer fijne vaatjes die venules en arterioles met elkaar verbinden en die in wisselwerking staan met weefsels). Een plat angioom is een vlek van verschillende grootte, met een goed gedefinieerde contour, en varieert in kleur van lichtroze tot paarsrood. Het bestaat uit abnormale en talrijke haarvaten.

Planaire angiomen worden vaak verward met de Flammeus Naevus of Unna Naevus. Meer dan 50% van de pasgeborenen wordt geboren met een rode vlek op de achterkant van de nek of in het midden van het voorhoofd en tussen de ogen. Deze afwijking, die gewoonlijk "engelenkus" of "ooievaarsbijt" wordt genoemd, afhankelijk van de locatie, is niet ernstig en verdwijnt over het algemeen uiterlijk rond de leeftijd van 2 jaar, in tegenstelling tot het platte angioom dat niet terugvalt.

Wat is de prevalentie van platte angiomen in de bevolking?

In de Kaukasische bevolking (blanke vellen) wordt 0,3 tot 0,5% van de kinderen geboren met een plat angioom. Meisjes en jongens worden ook getroffen. Het is de meest voorkomende vasculaire misvorming.

Wat veroorzaakt platte angiomen?

De precieze oorzaak is onbekend. Ze zijn gerelateerd aan een slechte ontwikkeling van de haarvaten tijdens het intra-uteriene leven. Het meest recente onderzoek wijst op een genetische component die de musculatuur van de arteriële en capillaire wanden controleert. Er is geen bekend verband met voedsel of medicijnen die tijdens de zwangerschap worden ingenomen en de activiteit wordt in deze periode voortgezet.

Wanneer komen platte angiomen voor?

Ze zijn altijd aanwezig bij de geboorte, maar kunnen pas de volgende dagen zichtbaar worden. Ze kunnen niet worden gedetecteerd door middel van een echografie tijdens de zwangerschap, omdat ze geen verhoogde misvorming zijn.

Waar liggen de platte angiomen?

Het gezicht, de hals en de schedel zijn de belangrijkste plaatsen (85% tot 90% van de gevallen), maar ze kunnen overal op het lichaam verschijnen. Capillaire misvorming is meestal uniek. Het kan zich soms over de helft van het lichaam uitstrekken.

Hoe ontwikkelt zich een plat angioom?

Bij de geboorte is het meestal roze van kleur. Het blijft evenredig groeien met de groei van het kind. De patch wordt donkerder naarmate het kind ouder wordt. Door de adolescentie, kan het een dieprode zijn. Rond de leeftijd van 30 jaar kan het platte angioom een wijnrode kleur krijgen.

De evolutie verschilt sterk van persoon tot persoon. Niet alle planaire angiomen veranderen met de leeftijd, maar velen gaan achteruit als ze niet behandeld worden. De problemen die men ondervindt zijn de verdikking van de huid, een verandering in de textuur (korrelige huid). Deze manifestaties komen soms rond de jaren twintig voor, maar meestal pas rond de dertig, veertig of vijftig.

Wanneer moet ik een specialist voor vasculaire afwijkingen raadplegen?

De meeste platte angiomen zijn afwijkingen die alleen de huid aantasten. Sommige kunnen echter een teken zijn van een groter probleem. Soms kan het nodig zijn om het klinisch onderzoek aan te vullen met een Doppler-echografie of MRI om te controleren of het planair angioom geen diepere vaatafwijking verbergt.

Wanneer het angioom zich uitstrekt over een deel van het voorhoofd en/of het bovenste ooglid, zich dicht bij het oog bevindt of het oog direct aantast, moet de intraoculaire druk van de pasgeborene zo snel mogelijk worden gecontroleerd en onderzocht door een specialist in vasculaire afwijkingen om na te gaan of het niet het Sturge-Weber Syndroom is. Hetzelfde moet worden gedaan als het platte angioom de wervelkolom bedekt, om andere complexe misvormingen uit te sluiten.

Wat zijn de mogelijke complicaties van een plat angioom?

Naast het donkerder kleuren en verdikken van de huidwand kunnen er ook ontstekingsgranulomen of -knobbeltjes ontstaan, die soms een spontane bloeding veroorzaken. Het weefsel dat tegenover de misvorming staat, kan groter worden en extra esthetische schade veroorzaken. Zo kan de onderlip bijvoorbeeld dikker worden als gevolg van een plat angioom.

Diagnose van platte angiomen?

Een klinisch onderzoek door een specialist - meestal een dermatoloog - is meestal voldoende. Deze capillaire misvorming is nooit warm aanvoelend, noch pulserend. Het oppervlak is vlak in tegenstelling tot hemangioma's. Het platte angioom is niet pijnlijk.

Hoe worden platte angiomen behandeld? 

De gepulseerde kleurstoflaser (VBeam Perfecta) is de behandeling bij uitstek met minder risico op littekens. Er zijn meerdere sessies nodig. In de meeste gevallen zal het platte angioom terugkeren: deze behandeling moet dus herhaald worden. De behandeling is pijnlijk, maar kan zonder verdoving worden verdragen. Sommige artsen geven er de voorkeur aan om het kind onder algemene verdoving te behandelen, terwijl anderen een verdovingscrème aanbrengen. De laserbehandeling heeft tot doel de kleur van het haar te verminderen. De effectiviteit van deze therapie is variabel, zoals de volgende statistieken van birthmarks.org laten zien:

      10% tot 15% van de patiënten die met angioom worden behandeld, verbleken van 75% tot 100%,

      70% tot 80% van hen nemen een verlichting van 25% tot 75% waar,

      10% tot 15% ziet de kleur van het angioom vervagen van 0% tot 25%.

Het gelaatsgebied reageert beter op de behandeling dan de romp en de ledematen. Andere factoren zijn huidskleur, leeftijd, grootte en diepte van het angioom. Artsen verschillen van mening over de vraag of de behandeling op jonge leeftijd moet worden gestart. Er bestaat ook geen consensus over het feit dat deze optie de therapeutische doeltreffendheid op lange termijn verbetert.

Complexe Syndromen Geassocieerd met Planar Angiomas

Terwijl in de overgrote meerderheid van de gevallen het platte angioom geïsoleerd, gelokaliseerd en stabiel is, is het soms de marker van een complexe angiomatose.

Het Sturge-Weber Syndroom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een capillaire misvorming op het voorhoofd, het bovenste ooglid, de wortel van de neus en het daarmee gepaard gaande bestaan van een angioom op de wanden van de hersenen (hersenvliezen) en in de ogen. Daarom kan dit syndroom neurologische aandoeningen (epileptische aanvallen) veroorzaken en de oogdruk (glaucoom) verhogen. De inbeslagnemingen treffen meestal de kant tegenover de kant waar het angioom zich nestelt en zijn van wisselende intensiteit. Anti-epileptica helpen ze onder controle te houden. Het onderwerp kan hemiparese (lichte verlamming) of zwakte in dit deel van het lichaam hebben. Ook ontwikkelingsachterstanden, motorische en cognitieve stoornissen maken deel uit van het ziektebeeld.

Kinderen met SSW hebben meestal follow-up nodig door verschillende specialisten: kinderartsen, neurologen, oogartsen en dermatologen. Niet alle beschreven parameters en symptomen zijn altijd aanwezig. In zeldzame gevallen van SSW, is er geen bewijs van een angioom in het gezicht. Steur-Weber syndroom is niet erfelijk en treft 1 op de 50.000 mensen.

Het Klippel-Trenaunay Syndroom (KTS) combineert het gigantisme (hypertrofie) van een ledemaat met een gecombineerde en complexe vasculaire malformatie. Naast verspreide of bladachtige capillaire misvormingen heeft een persoon met K-T lymfatische vasculaire anomalieën die oedeem veroorzaken, maar vooral veneuze anomalieën (spataderen, spataderen of diffuse veneuze malformatie). Voor 90% van de patiënten is het het onderste lidmaat dat wordt aangetast. In sommige typische gevallen strekt het zich uit van de heup tot de teen. Bij wijze van uitzondering worden er geen platte angiomen gedetecteerd.

Complicaties van het Klippel-Trenaunay-syndroom zijn onder andere bloedingen en kunnen interne organen betreffen: hematurie (bloed in de urine), rectale bloeding, vaginale bloeding. Lesies op het aangetaste lidmaat kunnen ook bloeden. Patiënten kunnen ook last hebben van bloedarmoede - ze worden dan aangevuld met ijzer - en hebben bloedplaatjes. Veneuze trombose (stolsels) komen veel voor. Cellulitis (huidinfecties) kan ook een probleem worden. Antibiotica zijn soms onvermijdelijk. Uitbreiding van het getroffen ledemaat is vaak van invloed op de functionaliteit en de mobiliteit.

Pijn is ook een groot probleem. Het dragen van een compressiekledingstuk (elastische steun in de vorm van een kous of verband) kan dit ontlasten. Bij sommige patiënten wordt sclerotherapie (injectie van scleroserende middelen) gebruikt om veneus bloed te coaguleren. Het verwijderen van de ader, wat ooit een gemeenschappelijke behandeling was, is vandaag de dag minder gebruikelijk. Elke operatie van deze aard moet met grote voorzichtigheid worden overwogen. Bij ernstige hypertrofie is amputatie van de tenen en vermindering van het ledemaat door middel van een operatie zeldzaam, maar kan het nodig zijn.

Het Parkes Weber Syndroom betreft een diffuse arterioveneuze malformatie die een lidmaat treft, met een toename van het volume van het lidmaat dat ook langer en breder is. De gecombineerde aanwezigheid van een haarafwijking kan misleidend zijn en leiden tot een verkeerde diagnose. De verlenging van de ledematen en de ontwikkeling van arterioveneuze shunts maken de ernst van dit syndroom. Wanneer de bloedstroom van de arterioveneuze malformatie hoog is, moet het hart een grotere inspanning leveren, wat een risico op hartfalen met zich meebrengt.

Het Cobb-syndroom wordt gekenmerkt door een metamerisch vlak angioom (of zelfs een arterioveneuze misvorming) dat de borstkas, de hals, het bovenste lidmaat op cervicaal niveau of het onderste lidmaat op lumbo-sacraal niveau bereikt. Een vasculaire misvorming ter hoogte van het ruggenmerg in dezelfde metamer. Mogelijke complicaties zijn onder meer een vergroting van de ledematen, zweren, zintuiglijke stoornissen, neurogene blaasjes (urineproblemen) en motorische symptomen. Deze komen meestal in de kindertijd voor.

Het Proteus-syndroom manifesteert zich door asymmetrisch gigantisme, scoliose, cerebriform hyperplasie (overdreven ontwikkeling) van de palmaire-planetaire oppervlakken en goedaardige tumoren (hamartomen, lipomen in het bijzonder). Het omvat vaak verschillende vasculaire anomalieën (capillaire, veneuze of lymfatische).