Hemangiomen

Hemangiomen zijn goedaardige tumoren van de cellen die de wanden (endotheel) van de bloedvaten bedekken. Deze vasculaire afwijkingen bestaan uit een proliferatie van endotheelcellen, waardoor een massa ontstaat die wordt gevoed en afgevoerd door vasculaire neochannels.

 

Wat is hun prevalentie in de bevolking?

Hemangioma's zijn de meest voorkomende goedaardige tumor bij baby's. 5-10% van de baby's jonger dan 1 jaar zijn dragers. Deze vasculaire afwijking komt 3 tot 5 keer vaker voor bij meisjes (vooral bij meisjes met een lichte huid). Het komt vaker voor bij kinderen van Kaukasische (Indo-Europese) afkomst. De incidentie is ook hoger bij premature baby's met een geboortegewicht tussen 1 kg en 1,8 kg: het aandeel van de getroffen kinderen loopt dan op tot 25%.

 

Wat veroorzaakt hemangioma's?

De precieze oorzaak van hemangioma's is nog niet bekend. De hypothese van een genetische aanleg is naar voren gebracht. Het is echter met zekerheid bekend dat ze niet erfelijk zijn, hoewel ze in de familiegeschiedenis van 10% van de getroffen baby's voorkomen. Er is geen verband bekend met voedsel of medicijnen die tijdens de zwangerschap worden ingenomen, noch met enige activiteit die tijdens de zwangerschap wordt uitgeoefend. Er is absoluut niets dat voor of tijdens de zwangerschap kan worden gedaan om ze te voorkomen.

In het huidige onderzoek wordt gekeken naar huidpigmentatie, de rol van oestrogeen en de genetica.

 

In welk stadium van het leven verschijnen ze?

10% van de hemangioma's zijn met het blote oog zichtbaar, vanaf de geboorte, als een kleine rode vlek. In de meeste gevallen verschijnen ze in de eerste 15 dagen of weken van het leven: ze worden pas echt zichtbaar als ze ongeveer 2 tot 3 maanden oud zijn, nadat ze een bepaald volume hebben bereikt. Een hemangioom wordt nooit geopenbaard in de volwassenheid.

 

Hoe ontwikkelt zich een hemangioom?

Het ontwikkelt zich snel over een periode die kan duren van 6 tot 12 maanden, soms zelfs tot 18 maanden: dit is de groeifase, die bekend staat als de proliferatieve fase. Daarna gaat het spontaan maar veel langzamer achteruit over een periode van 4 tot 7 jaar. Tijdens deze tweede fase, de zogenaamde involutiefase, wordt het hemangioom steeds minder rood, wordt de kleur grijsachtig en is de textuur zachter. Als het kind huilt, is er geen teken van zwelling meer.

Involutie is voltooid bij 50% van de 5-jarigen en 70% van de 7-jarigen. Deze regressie is altijd compleet als het kind de leeftijd van 10 of zelfs 12 jaar bereikt. Na deze involutie komt het hemangioom nooit meer terug.

 

Laten hemangioma's na-effecten achter?

Sommige hemangioma's laten na-effecten achter, andere niet. Als de involutie eenmaal voltooid is, kan er, afhankelijk van de omvang en het type hemangioom, een telangiectasisch litteken (dilatatie van kleine bloedvaten) achterblijven. Onderhuidse of gemengde hemangioma's kunnen slappe, dunnere, gerimpelde huid achterlaten.

 

Welke delen van het lichaam worden aangetast?

Ongeacht de morfologie kan een hemangioom in elk deel van het lichaam verblijven. In 60% van de gevallen bevindt het zich op het hoofd en de nek. 25% bevindt zich op de romp, 15% op de armen en benen. Het merendeel van de hemangioma's (ongeveer 80%) is geïsoleerd. 20% daarvan bevindt zich op verschillende plaatsen.

Hoewel ze vaak uitwendig zijn, kunnen ze zich ook ontwikkelen op een inwendig orgaan zoals de lever, de longen, het spijsverteringskanaal en zelfs de hersenen.

 

Hoe herken je een hemangioom?

Het uiterlijk van een hemangioom varieert naar gelang van het type (cutaan, knolvormig, onderhuids of gemengd) en het stadium van de evolutie (groei, involutie of vroegere involutie). 

  • De knolvormige cutane hemangioom is een oppervlakkig hemangioom, dat het uiterlijk heeft van een rode laag die snel uitpuilt, zoals een aardbei. Dit is vaak het geval als het zich op het puntje van de neus of op de lippen bevindt. Wanneer het begint te krullen, krijgt de lichtrode kleur een beige of grijsachtige tint. Meestal is alle kleur voor de leeftijd van 7 jaar volledig verdwenen.
  • Het onderhuidse hemangioom is een hemangioom, gelegen in de diepe dermis, dat moeilijker te identificeren is. Het presenteert zich als een blauwachtige of rozeachtige zwelling en kan worden verward met een blauwachtige ecchymose. Het wordt meestal prominent aanwezig rond de leeftijd van 2 tot 4 maanden. De consistentie is stevig, rubberachtig, niet pulserend.
  • Het gemengde hemangioom heeft een dubbele component. Het knolvormige rode deel verschijnt eerst, de onderhuidse vorm ontwikkelt zich enkele maanden later, waarbij de eerste overloopt met een blauwachtige aureool. De oppervlakkige vorm valt terug voor de onderhuidse vorm.

 

Wanneer moet ik naar een vasculaire specialist gaan? 

Hemangioma's zijn er in allerlei vormen en maten. De meeste zijn klein en verdwijnen vanzelf. Ze vereisen echter wel een medische follow-up door een kinderarts die, indien nodig, een consultatie bij een specialist voor vasculaire afwijkingen voorschrijft.

Een kind moet door zo'n specialist worden onderzocht als de diagnose onzeker is, als het hemangioom snel groeit, als er een wond of zwarte korst is, als deze zich op het gezicht, in het genitale of perianale gebied bevindt.

Diffuse en meervoudige hemangioma's moeten nauwlettend worden gecontroleerd, aangezien de aanwezigheid van hemangioma's die de inwendige organen aantasten, kan worden vermoed. Deze kunnen ernstig zijn en moeten worden behandeld.

Om de contactgegevens van de gespecialiseerde centra te vinden, klikt u op het menu Zoek een dokter.

 

Wat zijn hun mogelijke complicaties?

Eén op de tien hemangioma's geeft aanleiding tot complicaties. Ulceratie is de meest voorkomende: zweren kunnen bloeden, geïnfecteerd raken of zelfs necrotisch worden. Zeer pijnlijk, deze ulceraties komen het vaakst voor op hemangioma's die de mond, de genitaliën of de anale regio aantasten. Ze worden behandeld met antibiotische crèmes, frequente reiniging en dagelijkse dressings. Soms zijn er meer geavanceerde behandelingen nodig: mondmedicatie, chirurgie of laser. Bloeden uit een maagzweer komt minder vaak voor en meestal is er alleen compressie nodig om het bloeden te stoppen. Een goed behandelde zweer geneest meestal binnen een paar weken, komt niet meer terug, maar kan een litteken achterlaten. Elk gezwollen hemangioom vraagt vanaf het begin de aandacht van een gespecialiseerde beoefenaar.

Sommige hemangioma's kunnen, afhankelijk van hun plaats en grootte, de luchtwegen belemmeren, het zicht of het gehoor verstoren, of de voeding verstoren, en vereisen daarom onmiddellijke zorg. Zelfs een heel klein hemangioom op het bovenste ooglid moet door een oogarts worden onderzocht, omdat dit het gezichtsvermogen blijvend kan beïnvloeden. Het zogenaamde "bebaarde" hemangioom (dat de contouren van een baard volgt) vereist onmiddellijke medische aandacht.

Hemangioma's die het hoofd aantasten, kunnen misvormingen in het gezicht veroorzaken. Om onomkeerbare weefselschade en de psychologische gevolgen van dergelijke esthetische schade te voorkomen, moeten ze worden behandeld.

In zeldzame gevallen kunnen hemangioma's die een inwendig orgaan aantasten, leiden tot een inwendige bloeding of hartfalen als gevolg van een overmatige bloedstroom. Zij moeten daarom regelmatig worden gecontroleerd.  Ongeveer 1% van de hemangioma's zijn onderhevig aan levensbedreigende complicaties.

 

Hoe worden ze gediagnosticeerd?

De meeste diagnoses zijn gebaseerd op een klinisch onderzoek van het kind, gecorreleerd met zijn of haar medische voorgeschiedenis. Eventueel kan aanvullend onderzoek via een kleuren Doppler-, MRI- en/of CT-scan (computertomografie) worden voorgeschreven om de diagnose te bevestigen. Deze radiologische onderzoeken zijn niet-invasief.

Inderdaad, sommige vasculaire afwijkingen die lijken op een hemangioom zijn eigenlijk vasculaire misvormingen. Deze twee soorten afwijkingen vereisen zeer verschillende behandelingen.

Als het vermoeden bestaat dat er kanker is, moet er een biopsie worden uitgevoerd. Dit onderzoek bestaat uit het nemen van een stukje weefsel dat geanalyseerd wordt in een laboratorium.

 

Welke behandelingen zijn beschikbaar?

De meeste hemangioma's hebben geen behandeling nodig omdat ze spontaan terugvallen. De personen die aanleiding geven tot complicaties moeten worden behandeld door een gespecialiseerde behandelaar. Tot 2008 bleven corticosteroïden de aangewezen behandeling om de groei van deze tumoren te vertragen en hun omvang te verminderen. Ze werden toegediend door middel van een orale behandeling, een injectie of een lokale behandeling (crème onder een verband), maar hadden veel bijwerkingen.

Sindsdien zijn ze vervangen door bètablokkers (propranolol). Hemangioom regressie is sneller. Bij orale toediening is propranolol een eerstelijnsmedicijn voor hoge bloeddruk. Het verlaagt de bloeddruk en vertraagt het hart, dus een kind op propranolol moet worden gevolgd door een cardiopediater om complicaties te voorkomen. Gepulseerde kleurstoflaser wordt soms gebruikt om de rode kleur van bepaalde littekens te verminderen.

Zogenaamde vroege chirurgie (voor de leeftijd van 2 jaar) wordt alleen beslist als laatste redmiddel voor bepaalde uitstekende hemangioma's van de palpebrale regio (ooglid, neus, lip). Wanneer het kind ouder is dan 4 jaar, kan een late operatie de nawerkingen (misvormingen, overtollige huid, asymmetrieën) behandelen. Als een dergelijke beslissing wordt genomen, zal deze voor de leeftijd van 6 jaar worden genomen.